一、概述

（一）病因

白血病是一种病因未明的造血系统恶性疾病，与病毒、放射元素、遗传因素及化学药物如氯霉素、保泰松、细胞毒药物等有关。特点为白血病细胞在骨髓及其他造血组织中弥漫性恶性增生，浸润破坏体内脏器和组织。临床表现为贫血，发热，出血和肝、脾、淋巴结不同程度肿大，外周血中可出现幼稚细胞。

（二）分类

我国急性白血病比慢性白血病多见，成人中以急性非淋巴细胞白血病多见，儿童以急性淋巴细胞白血病多见。

二、急性白血病

（一）临床表现

1.贫血：常为首发表现，进行性加重。主要原因是正常红细胞生成减少。

2.发热：白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染，以口腔炎最常见。最主要原因是成熟粒细胞缺乏。

3.出血：可发生于全身各部位。颅内出血是常见死亡原因。

4.器官和组织浸润的表现：

(1)淋巴结和肝脾大多见于ALL；

(2)骨和关节疼痛和压痛，常有胸骨中下段压痛；

(3)中枢神经系统白血病（CNS-L）多见于ALL，常为髓外复发的主要根源；睾丸浸润为单侧睾丸无痛性肿大，多见于ALL，是仅次于CNS-L的髓外复发根源。

（二）辅助检查

1.血象：多数病人白细胞计数增多，甚至可大于100×10⁹/L，部分病人白细胞数正常或减少，分类中可发现原始细胞及幼稚细胞；贫血属正常细胞性贫血；血小板减少。

2.骨髓象：多数骨髓增生明显活跃或极度活跃，主要为原始和幼稚细胞，正常粒系、红系细胞及巨核细胞系统均显著减少。骨髓检查是诊断白血病的重要依据。

3.血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄均增加，在化疗期间更显著，这是由于大量白血病细胞被破坏所致。

4.细胞化学染色、免疫学检查等。

（三）治疗原则

1.一般治疗

①病室安排：病人最好安置在单间病室，骨髓移植病人在无菌层流室进行治疗。

②防治感染和出血：严重感染和颅内出血是白血病的主要死亡原因。控制感染时，可输注浓缩粒细胞。当患者的血小板＜20×10⁹/L，应输注浓缩血小板。

③预防尿酸肾病：大量白细胞被破坏，可产生尿酸肾结石，引起肾小管阻塞。患者多饮水，给予别嘌醇抑制尿酸合成。

2.化疗原则

早期、联合、足量、分阶段（诱导缓解、巩固强化、维持治疗）。完全缓解（CR）指白血病症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常。

3.常用化疗方案

(1)ALL：VP（长春新碱、泼尼松），儿童缓解率80%～90%。

(2)AML：标准诱导缓解方案为DA（柔红霉素＋阿糖胞苷）。M₃型（APL）使用全反式维A酸和（或）砷剂治疗。

4.CNS-L：其防治采用甲氨蝶呤鞘内注射。

5.睾丸白血病：双侧照射治疗。

6.异基因骨髓移植：它是唯一能使患者获得持久细胞遗传学缓解或治愈白血病的方法。

（四）护理措施

1.对恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导病人进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，少量多次进食，并遵医嘱给予止吐药。

2.高热者可用冷敷物理降温，但不宜用酒精擦洗。颅内出血应绝对安静平卧，头部可冷敷，偏向一侧，吸氧，开放静脉通道，遵医嘱给予脱水剂。

3.化疗药护理

①局部反应：某些化疗药物，如柔红霉素、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎，故在静注后要用生理盐水冲洗静脉，以减轻其刺激。

发生静脉炎的局部禁止静脉注射，勿受压，抬高患肢，需及时使用普鲁卡因局部封闭或冷敷，休息数天直至静脉炎痊愈，否则可造成静脉闭塞。静注时，注意血管要轮换使用。

②骨髓抑制：抗白血病药物在杀伤白血病细胞的同时也会损害正常细胞，在化疗中必须定期查血象，做骨髓穿刺，以便观察疗效及骨髓受抑制情况。

③消化道反应：某些化疗药物可以引起恶心、呕吐、纳差等反应。化疗期间病人饮食要清淡、易消化和富有营养，必要时可用止吐镇静剂。

④化疗药物护理：环磷酰胺可引起脱发及出血性膀胱炎，嘱病人多饮水，有血尿必须停药。长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失；柔红霉素、高三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴。甲氨蝶呤可引起口腔黏膜溃疡，可用0.5%普鲁卡因含漱，减轻疼痛，便于进食和休息，亚叶酸钙可对抗其毒性作用，可遵医嘱使用。

4.预防感染：加强口腔护理、会阴护理，做好保护性隔离，防止交叉感染。

三、慢性粒细胞白血病

（一）临床表现

1.慢性期：起病缓，早期常无自觉症状。出现症状常是乏力、消瘦、低热、多汗或盗汗等代谢率增高的表现。脾肿大常为突出体征，可引起左上腹不适。多数病例可有胸骨中下段压痛。慢性期可持续1～4年。

2.加速期：发热，体重下降，脾脏进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效。

3.急变期：临床表现同急性白血病。骨髓中原始细胞或原淋＋幼淋﹥20%，一般为30%～80%；外周血中原粒＋早幼粒﹥30%，骨髓中原粒＋早幼粒﹥50%；出现髓外原始细胞浸润。

（二）辅助检查

1.血象：白细胞显著增高。

2.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃。慢性期原始粒细胞＜10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：慢性期活性减低或呈阴性反应。

4.Ph染色体及分子生物学标记：95%以上患者白血病细胞中有Ph染色体，t（9；22）（q34；q11），9号染色体长臂上形成BCR/ABL融合基因。

（三）治疗原则

1.化学治疗：羟基脲是周期特异性抑制DNA合成药物，起效快，但维持时间短，为当前慢性期获得血液学缓解有效的化疗药物。

2.α-干扰素：起效慢，可使部分患者Ph染色体阳性细胞减少。

3.甲磺酸伊马替尼：为酪氨酸激酶抑制剂，可使患者达到血液学缓解，并可获得长期细胞遗传学缓解，是目前治疗该病的首选药物。

4.骨髓移植：异基因骨髓移植是目前根治慢粒的有效方法。45岁以下患者，有HLA相合同胞供髓者，慢性期缓解后尽早进行，1年内者疗效最好。

（四）护理措施

1.进食高蛋白、高维生素食品，每日饮水1500ml以上。

2.脾大显著者易引起左上腹不适，可采取左侧卧位，少量多餐以减轻腹胀。

3.遵医嘱治疗，定期复查血象，注意观察毒副作用。

4.注意观察病人有无原因不明的发热、骨痛、贫血、出血加重及脾脏迅速肿大，警惕慢粒病人有可能进入加速期或急变期。