特发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种自身免疫性出血综合征，也呈自身免疫性血小板减少，是血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。临床主要表现为皮肤、黏膜、内脏出血，分急性及慢性两型，急性型多见于儿童，慢性型多见于成人，以40岁以下女性常见。

一、病因

病因未明，可能与感染因素（病毒如麻疹、水痘病毒等，细菌）、免疫因素、脾脏功能、雌激素等有关。

二、临床表现

1.急性型：较少见，多见于儿童，起病前常有上呼吸道或病毒感染史，起病急。可发热，出血症状重，常先出现于四肢，尤以下肢为多；当血小板低于20×10⁹/L时，可有内脏出血、颅内出血。病程短，多在4～6周，多数呈自限性。

2.慢性型：较多见，好发于女青年，起病缓且不易觉察，女性病人常以月经过多为主要表现，一般出血症状较轻，病程长，多反复发作，迁延不愈。

三、辅助检查

1.血象：血小板减少程度不一，急性型多低于20×10⁹/L。

2.骨髓象：巨核细胞数正常或明显增加，伴巨核细胞成熟障碍。

3.出、凝血功能检查：出血时间延长，血块收缩不良，一般凝血功能均正常。

4.血小板相关抗体(PAIg)和血小板相关补体(PAC₃)多数阳性。

四、治疗原则

1.一般疗法：血小板明显减少、出血严重者应卧床休息，防止创伤。避免使用降低血小板数量及抑制血小板功能的药物。感染时应使用抗生素。

2.肾上腺糖皮质激素：为首选药物，该类药物可以抑制血小板与抗体结合，阻止单核，巨噬细胞吞噬破坏血小板（主要是在脾、肝），并降低血管壁通透性。

3.脾切除适应证：①糖皮质激素治疗6个月以上无效者；②糖皮质激素治疗有效，但维持量必须大于30mg/d。

4.免疫抑制剂、输血和输血小板等也有一定疗效。

五、护理措施

1.病情观察：注意出血部位、范围、出血量及出血是否停止，有无内脏出血，血小板计数。

2.休息与活动：血小板计数在50×10⁹/L以上者，出血不重，可适当活动。血小板在50×10⁹/L以下者，要少活动，卧床休息，保持心情平静。

3.饮食：富含高蛋白、高维生素、少渣饮食。

4.预防脑出血：血小板计数＜20×10⁹/L时应警惕脑出血，便秘、剧烈咳嗽会诱发脑出血，故便秘时要用泻药或开塞露，剧咳者可用镇咳药。

5.药物护理：本病首选药物为糖皮质激素，用药期间向病人及家属解释药物副作用，说明在减药、停药后副作用可以逐渐消失，以避免病人忧虑。

6.慢性病人适当限制活动；血小板＜50×10⁹/L，勿做较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤。

7.避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等。