血友病属于遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。

一、病因

为遗传性疾病，绝大多数情况下只有男性患病，女性作为缺陷基因携带者。血友病常见的遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿100％为携带者，儿子均为正常人；②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50％概率为血友病病人，女儿有50％概率为携带者。

二、临床表现

血友病临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病A出血较重，血友病B出血较轻。

1.血友病出血具备下列特征：①出生即有，伴随终身；②常表现为软组织或深部肌肉内血肿；③负重关节（如膝、踝关节等）反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩（称血友病关节）。

2.皮肤紫癜：极罕见；重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血；血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩；压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿；口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。

三、辅助检查

本病主要为内源性途径凝血障碍，凝血时间和激活部分凝血活酶时间延长，凝血酶原消耗（PCT）不良及简易凝血酶生成试验（STGT）异常。而出血时间、血小板计数均正常。

四、治疗原则

血友病目前尚无根治方法且需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。

五、护理措施

1.出血的护理

(1)防止外伤，预防出血。不要过度负重或做剧烈的接触性运动（拳击、穿硬底鞋或赤脚走路）；当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套；避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量；

(2)尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须时，在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血；

(3)注意口腔卫生，预防龋齿，避免拔牙；不食带骨、刺以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜。

2.关节的护理

关节腔积血导致关节不能正常活动时，应局部制动并保持肢体于功能位。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失，与病人一起制定活动计划，使其主动配合。

3.用药护理

输注凝血因子，应在凝血因子取回后立即输注；使用冷沉淀物时，应在37℃温水中10分钟内融化，并尽快输入；输注过程中注意观察有无输血反应。告诉病人一定要避免使用阿司匹林或任何含有阿司匹林的药物，因此类药能减弱血小板功能，增加出血的频率和严重度。