再生障碍性贫血(简称再障)是由多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能异常,引起红细胞、白细胞、血小板减少的一个综合病症。
可能为药物及化学物质(氯霉素最多见),物理因素(x射线、γ射线等),病毒感染(各型肝炎病毒、EB病毒、流感病毒、风疹病毒等),其他(慢性肾衰等)。
主要表现为进行性贫血,出血,反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。
1.急性再生障碍性贫血
起病急、进展迅速,早期表现为出血与感染,随病程的延长出现进行性贫血。出血部位广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血,危及生命。皮肤感染、肺部感染常见,严重者可发生败血症,病情险恶,一般常用的对症治疗不易奏效。重型再障死亡原因为脑出血和严重感染。
2.慢性再生障碍性贫血
此型较多见,起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤黏膜为主。除女性有子宫出血外,很少有内脏出血。感染以呼吸道感染多见,合并严重感染者少。少数病例病情恶化可演变为急性再障,预后极差。
1.血象:全血细胞减少、贫血为正常细胞正常色素型,网织红细胞低于正常。
2.骨髓象:骨髓增生低下或极度低下,巨核系明显减少。
1.对症治疗:纠正贫血、止血、控制感染。
2.药物治疗:雄激素为治疗慢性再障首选药物,作用机制可能是刺激肾脏产生红细胞生成素,对骨髓有直接刺激红细胞生成作用。常用睾酮肌注3~6个月。疗效判断指标为网织红细胞或血红蛋白升高。
3.骨髓移植:重症患者或40岁以下患者可考虑骨髓移植。
1.药物护理
遵医嘱给予病人丙酸睾酮,向病人说明该类药物的副作用,以便消除病人顾虑,坚持用药。副作用及护理:①该药为油剂,需深层注射;由于吸收慢,注射部位易发生肿块,要经常检查注射部位,发现硬块要及时理疗;②男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等,上述副作用于停药后短期内会全部消失;③肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能。
2.脑出血的护理
(1)嘱病人多卧床休息,观察病人有无脑出血先兆,如头痛、呕吐、精神烦躁不安等。
(2)若发生颅内出血,处理如下:①迅速通知医生;②病人平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅;③开放静脉,按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液;④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。
3.病人不可随便用药,滥用药物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等,需要时要在医生指导下使用。
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