一、病因

原发性肾病综合征是指原发于肾脏本身疾病，如急性肾炎、急进性肾炎、肾性肾炎等疾病过程中发生肾病综合征。继发性肾病综合征病因很多，常见为糖尿病肾病、肾淀粉样变、狼疮性肾炎、过敏性紫癜、感染及药物引起。

1.大量蛋白尿：由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白漏出，远远超过近曲小管的回收能力，形成大量蛋白尿。

2.低白蛋白血症：血浆蛋白从尿中丢失，肾小管对重吸收的白蛋白进行分解，出现低白蛋白血症。

3.高脂血症：当肝脏代偿合成蛋白质时，脂蛋白合成亦随之增加，导致高脂血症。

4.水肿：低白蛋白血症导致血浆胶体渗透压减低，水分外渗。

二、临床表现

1.水肿：最常见症状，且较重。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。

2.高血压：成人肾病综合征部分病人有高血压，水肿明显者可随水肿消退而降为正常。

3.其他：面色苍白，疲乏无力，头晕，站立时或体位由卧位变为立位时，常易晕厥，与低蛋白血症致血容量不足、低血压有关。

4.并发症

①感染：是主要并发症。常发生呼吸道、泌尿道、皮肤感染。

②血栓及栓塞：多数肾病综合征病人血液呈高凝状态，常可自发形成血栓，多见于肾静脉、下肢静脉。

③动脉粥样硬化：长期高脂血症易引起动脉粥样硬化、冠心病等心血管并发症。

④急性肾衰竭：晚期可发生尿毒症。

三、辅助检查

1.尿检查：尿常规检查示大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量测定﹥3.5g。

2.血液检查：血浆白蛋白低于30g/L，血清胆固醇及甘油三酯可升高。

3.肾功能：肌酐清除率可正常或降低，血尿素、肌酐可正常或升高。

4.肾活检：病理检查可以确定病理类型。

四、治疗原则

1.休息：严重水肿、体腔积液时需卧床休息。

2.饮食：采用优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白），热量要保证充分，每日每千克体重不少于126～147kJ（30～35kcal）。水肿时应低盐（食盐＜3g/d）。

3.利尿消肿：可使用利尿剂。

4.减少尿蛋白及降压：ACEI能直接降低肾小球内高压，从而减少尿蛋白排泄，并延缓肾功能损害。

5.药物治疗：

(1)糖皮质激素：首选药物。要遵从下列用药原则：①起始用量要足。②减撤药物要慢。③维持用药要久，服半年至1年或更久。

(2)细胞毒药物：环磷酰胺，不良反应有骨髓抑制、中毒性肝炎、出血性膀胱炎及脱发，并可出现性腺抑制（尤其男性）。

五、护理措施

1.饮食护理

(1)蛋白质为高生物效价的优质蛋白。

(2)脂肪占供能的30%～40%，饱和脂肪酸和非饱和脂肪酸比为1：1，其余热量由糖供给。

(3)钠的摄入量不超过3g/d。

(4)水的摄入量应根据病情而定，高度水肿而尿量少者应严格控制入量。

(5)及时补充各种维生素及微量元素。

2.皮肤护理

(1)保持皮肤清洁、干燥。

(2)避免皮肤长时间受压，经常更换体位，并有适当支托，预防水肿的皮肤受摩擦或损伤。

(3)避免医源性皮肤损伤，注射时用5～6号针头，拔针后压迫一段时间。

3.用药护理

(1)激素和细胞毒药物：应用环孢素的病人，服药期间应注意监测血药浓度，观察有无不良反应的出现，如肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、高血钾、多毛及牙龈增生等。

(2)利尿药物：观察利尿药的治疗效果及有无不良反应发生，如低钾、低钠、低氯血症性碱中毒等。注意初始利尿不能过猛，以免血容量不足，诱发血栓形成和损伤肾功能。

(3)输注血浆制品：不可过多过频，因长时间的肾小球高滤过及肾小管高重吸收，有可能造成肾小球及肾小管上皮细胞的损伤，从而损害肾功能。

4.预防感染

(1)使用激素期间应限制探视，房间每日紫外线消毒1小时，病人应戴口罩。

(2)病室定时通风，每次20～30分钟，每日2次。